¿Qué es la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN)?

La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) es una enfermedad rara de la sangre que puede tener un gran impacto en la vida de quienes la padecen. En este artículo, te explicamos de manera sencilla qué es, cuáles son sus principales síntomas y cómo afecta al cuerpo.

Nov 28, 2024

¿Qué es la HPN?

La HPN es un trastorno en el que el sistema inmunitario ataca por error a los glóbulos rojos (células de la sangre), destruyéndolos. Esto provoca la liberación de hemoglobina en la sangre, lo que puede derivar en complicaciones graves como anemia (pérdida de hemoglobina), problemas renales (riñón) o formación de coágulos sanguíneos.

La HPN puede aparecer a cualquier edad, aunque se diagnostica con mayor frecuencia en personas de entre 30 y 40 años2.

Uno de los signos más evidentes de la HPN es la presencia de orina de color oscuro, especialmente durante la noche o al despertar. Este síntoma se debe a la gran cantidad de hemoglobina que se expulsa a través de la orina, pero no es el único indicador de esta enfermedad.

¿Cuáles son los síntomas?

Las personas con HPN pueden experimentar varios síntomas que afectan su vida diaria. Entre los más comunes se encuentran:

  • Fatiga extrema o cansancio persistente.
  • Dificultad para respirar.
  • Dolor en el abdomen o en la espalda.
  • Problemas para tragar (disfagia).
  • Problemas renales (riñón). 
  • Disfunción eréctil.


¿Cómo afecta al organismo?

La HPN es causada por una mutación genética que impide a los glóbulos rojos defenderse de los ataques del sistema inmunitario, lo que provoca su destrucción y, en consecuencia, los síntomas característicos de la enfermedad. La HPN se manifiesta con anemia, coágulos de sangre (trombosis) e insuficiencia de la médula ósea (incapacidad del cuerpo para producir de manera correcta los componentes de la sangre). 

Estos síntomas pueden variar en intensidad y, si no se tratan, pueden empeorar con el tiempo, afectando la calidad de vida del paciente. La anemia resultante puede causar debilidad extrema, afectando la capacidad del cuerpo para realizar actividades cotidianas. Además, se estima que entre el 10% y el 30% de los pacientes con HPN desarrollan trombosis, lo que incrementa el riesgo de complicaciones graves.2

Aunque no hay una cura definitiva para la HPN, los tratamientos actuales pueden reducir significativamente el daño a los glóbulos rojos y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Estos tratamientos ayudan a controlar la enfermedad y a prevenir complicaciones graves.

La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna es una enfermedad compleja que requiere atención médica y un enfoque integral para su manejo. Si experimentas síntomas relacionados con esta condición, es fundamental consultar a un profesional de la salud para recibir el diagnóstico y tratamiento adecuados.

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Referencias:
  1. Cleveland Clinic. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH). Disponible en: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22871-paroxysmal-nocturn… (Consultado en octubre de 2024)
     
  2. PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria). Aplastic Anemia & MDS International Foundation. Disponible en: https://www.aamds.org/pn (Consultado en octubre de 2024). 
     
  3. Asociación HPN España. www.hpne.es